متاسفانه در گذشته افرادی که با سندرم مارفان متولد می‌شدند، اغلب در سنین پایین از بین می‌رفتند. امروزه با نظارت منظم و درمان‌های مدرن، اکثر افراد مبتلا می‌توانند انتظار داشته باشند که طول عمر طولانی و طبیعی‌تری داشته باشند. درمان بر پیشگیری از عوارض مختلف این بیماری متمرکز است. افراد مبتلا به سندرم مارفان باید تشخیص به‌موقع و درمان دقیق و زودهنگام دریافت کنند. بدون درمان مناسب، این افراد می‌توانند در معرض خطر عوارض بالقوه تهدیدکننده زندگی قرار بگیرند. برخی از درمان‌ها هرچه زودتر شروع شوند نتایج بهتری خواهند داشت. درمان بستگی به این دارد که کدام قسمت از بدن تحت تأثیر قرار گرفته است. در این مقاله به بررسی راه‌های درمان سندروم مارفان پرداخته خواهد شد، با ما همراه باشید.
تکنیک‌های درمان سندروم مارفان
افرادی که به سندروم مارفان مبتلا هستند، پس از تشخیص باید به یک برنامه اصولی سلامتی پایبند باشند. برخی از این افراد ممکن است که هیچ نیازی به درمان نداشته و تنها باید تحت‌نظر پزشک باشند. برخی دیگر ممکن است به دارودرمانی یا حتی جراحی نیاز داشته باشند.
رویکرد درمانی بستگی به این دارد که کدام قسمت بدن تحت‌تاثیر قرار گرفته و شدت بیماری به چه اندازه است.
درمان مشکلات قلبی مرتبط با سندروم مارفان
سندرم مارفان می‌تواند بر قلب و عروق خونی تأثیر بگذارد. آئورت، رگ خونی بزرگی که خون را از قلب منتقل می‌کند، می‌تواند ضعیف و کشیده شود.
دارودرمانی
داروها برای درمان سندرم مارفان استفاده نمی‌شوند؛ از داروها در جهت پیشگیری یا کنترل عوارض استفاده می‌شود.
پزشکان اغلب داروهای کاهش‌دهنده فشار خون را برای کمک به جلوگیری از بزرگ شدن آئورت و کاهش خطر پارگی تجویز می‌کنند.
داروهای تجویزی ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- بتا بلوکرها
بتابلوکرها توانایی قلب را بهبود می‌بخشند و نیروی ضربان قلب و فشار داخل رگ‌ها را کاهش می‌دهند. این امر از بزرگ شدن آئورت جلوگیری کرده یا روند آن را کند می‌کند.
درمان با بتابلوکرها باید از سنین پایین شروع شود. اگر بیمار به‌علت وجود آسم یا عوارض جانبی نمی‌تواند از بتابلوکرها استفاده کند، پزشک باید از داروهای دیگری بهره بگیرد.
- مسدود کننده های گیرنده آنژیوتانسین (ARB):
این نوع دارو برای درمان فشار خون بالا و نارسایی قلبی استفاده می‌شود. آزمایش‌های بالینی اخیر نشان داده‌اند که ARB ها به کاهش بزرگ شدن آئورت می‌کنند.
جهت دریافت اطلاعات بیشتر در مورد علل بروز این اختلال روی لینک زیر کلیک کنید:
درمان سندروم مارفان با عمل جراحی
سندرم مارفان می‌تواند باعث مشکلات جدی قلبی شود که اکثرا درنهایت کشنده هستند. هدف از جراحی برای سندرم مارفان جلوگیری از پارگی آئورت و درمان مشکلات دریچه است.
تصمیم گیری در مورد جراحی بر اساس موارد زیر است:
- اندازه آئورت
- اندازه طبیعی آئورت مورد انتظار
- سرعت رشد آئورت
- سن، قد و جنس
- سابقه خانوادگی
رایج‌ترین نوع جراحی قلب که روی افراد مبتلا به سندرم مارفان انجام می‌شود، عمل تعویض بخشی از آئورت بزرگ‌شده است.
بیمار باید به‌طور منظم توسط یک متخصص قلب چک‌آپ شده و سالانه اکوکاردیوگرام انجام دهد. اکوکاردیوگرام می‌تواند ساختار، ضخامت و حرکت آئورت و هر دریچه‌ای در قلب را شناسایی کرده و هرگونه عوارض بالقوه مرتبط با قلب را در اسرع وقت تشخیص داده و درمان کند.
درمان مشکلات چشمی
مشکلات چشمی مرتبط با سندرم مارفان به طور بالقوه جدی هستند و ممکن است منجر به از دست دادن دائمی بینایی شوند.
مشکلات بینایی مرتبط با دررفتگی عدسی در چشم را اغلب می‌توان با عینک یا لنزهای تماسی اصلاح کرد.
- اگر قسمت‌هایی از شبکیه چشم پاره شده یا از پشت چشم شل شده باشد، جراحی ترمیمی معمولاً موفقیت‌آمیز است.
- اگر بیمار دچار آب مروارید شده است، طی یک عمل جراحی کوتاه می‌توان یک لنز جایگذاری کرد.
- اگر بیمار دچار گلوکوم شده باشد، گزینه‌های درمانی شامل قطره چشم، لیزر درمانی یا جراحی است؛ اگرچه گلوکوم قابل درمان نیست، اما معمولاً می‌توان از بدتر شدن آن جلوگیری کرد.
درمان مشکلات اسکلتی
مشکلات اسکلتی که در نتیجه سندرم مارفان ایجاد می شود گاهی اوقات می تواند باعث درد و ناراحتی قابل توجهی شود. همچنین ممکن است ظاهر بیمار را تحت‌تأثیر قرار داده که موجب کاهش اعتماد به نفس و عزت نفس افراد می‌شود.
جهت آشنایی با توصیه‌های پزشکان در مورد کوتا‌ه‌تر شدن دوران نقاحت بعد از درمان این بیماری روی لینک زیر کلیک کنید:
مفاصل شل و دردناک
70 درصد از افراد مبتلا به سندرم مارفان در داخل و اطراف مفاصل خود احساس شدید درد دارند. وضعیت بدنی خوب، ورزش و همچنین استفاده از مُسکن‌ها می‌تواند جهت کنترل درد مناسب باشد و از راه‌های درمان سندروم مارفان به‌شمار می‌رود.
اسکولیوز
درمان انحنای ستون فقرات (اسکولیوز) به شدت انحنای آن بستگی دارد.
اگر ستون فقرات خمیدگی ملایم داشته باشد، تیم درمان به‌دقت آن را زیرنظر خواهد گرفت تا ببیند که آیا بدتر می شود یا خیر. در برخی موارد، به ویژه در کودکانی که هنوز در حال رشد هستند، ممکن است بِریس توصیه شود. بریس، اسکولیوز را درمان نمی‌کند اما از بدتر شدن آن جلوگیری خواهد کرد.
بِریس معمولاً باید به‌مدت 23 ساعت در روز استفاده شده و فقط برای حمام کردن، دوش گرفتن، شنا و برخی ورزش‌ها برداشته شود.
اگر ستون فقرات 40 درجه یا بیشتر انحنا پیدا کند، معمولاً به جراحی نیاز است. صاف کردن ستون فقرات به کاهش مشکلاتی مانند تنفس محدود و کمردرد کمک می کند.
نوع جراحی به سن و شرایط فردی بیمار بستگی دارد.
یکی دیگر از درمان‌های اسکولیوز ناشی از سندروم مارفان در کودکان خردسال (معمولاً در سنین زیر 10 سال)، قرار دادن میله‌های رشد است که امکان ادامه رشد را فراهم می‌کند و در عین حال تا حدی انحنای ستون فقرات را اصلاح خواهد کرد.
در نوجوانان و بزرگسالان جوان، عملی به نام فیوژن ستون فقرات انجام می‌شود.
جراحی برای بزرگسالان مبتلا به اسکولیوز معمولاً تنها درصورتی توصیه می‌شود که انحنای ستون فقرات بسیار شدید باشد، به‌طور قابل‌توجهی بدتر شود یا اعصاب ستون فقرات را تحت فشار قرار دهد.
قفسه سینه بیرون‌زده یا فرورفته
سندرم مارفان گاهی اوقات می‌تواند موقعیت طبیعی قفسه سینه را تحت‌تاثیر قرار دهد و منجر به بیرون‌زدگی یا فرورفتگی آن شود.
در موارد نادری که قفسه سینه فرد به‌شدت مقعر باشد، به ریه‌های او فشار آمده و بر تنفس تأثیر می‌گذارد.
معمولاً برای کمک به کاهش فشار روی ریه‌ها، جراحی نیاز است.
قفسه سینه محدب هیچ مشکلی برای سلامتی ایجاد نمی‌کند و معمولاً نیازی به درمان ندارد.
فیزیوتراپی
فیزیوتراپی از روش‌های فیزیکی مانند ورزش، ماساژ و دستکاری برای ارتقاء بهبودی و تندرستی استفاده می‌کند.
انجام مرتب فیزیوتراپی در موارد مشکلات اسکلتی، به بهبود دامنه حرکتی و تقویت حمایت عضلانی کمک می‌کند.
جهت دریافت اطلاعات بیشتر از خدماتی که کلینیک ارتوپدی فنی پاسارگاد در ارتباط با این بیماری ارائه می‌دهد، روی لینک زیر کلیک کنید:
در نتیجه
در حال حاضر درمان دقیقی برای سندرم مارفان وجود ندارد. با این حال مدیریت این بیماری می‌تواند پیش‌آگهی بیمار را بهبود بخشد و طول عمر را افزایش دهد. پیشرفت‌ها در مدیریت پزشکی و جراحی کودکان و بزرگسالانِ مبتلا به سندرم مارفان، منجر به زندگی باکیفیت، پربار و طولانی خواهد شد.
